Apskaičiuotas paplitimas bendrojoje populiacijoje siekia 1-4%. Pastebėta, kad moterys serga 3 k. dažniau, o sergančiųjų amžius siekia 18-44 metų. Tipinis paciento, sergančio pūlingu hidradenitu, profilis yra toks: nutukęs, rūkantis, sergantis cukriniu diabetu. Tikslų paplitimą sunku nustatyti dėl sudėtingos diagnostikos ir įvairialypės ligos eigos, tačiau dažniausiai liga prasideda brendimo laikotarpiu, o moterims pagerėja menopauzės metu.
Konkrečios ligos priežastys nėra žinomos, tačiau nustatyti tam tikri faktoriai, didinantys pūlingo hidradenito išsivystymo tikimybę:
- Genetinis polinkis: 30-40% sergančiųjų pūlingu hidradenitu turėjo ir giminaičių, kurie sirgo šia liga;
- Nutukimas, atsparumas insulinui;
- Rūkymas;
- Uždegiminės žarnų ligos (Krono liga);
- Mechaninis odos traumavimas;
- Gretutinė patologija - acne conglobata;
- Tam tikrų vaistų vartojimas - peroraliniai kontraceptikai, litis, anti-TNFα terapija;
- Reti autouždegiminiai sindromai, atsiradę dėl tam tikrų genų mutacijų.
Ligos mechanizmas
Pūlingo hidradenito taikinys - prakaito liaukos, riebalinės liaukos ir plauko folikulo vienetas. Dėl tam tikrų priežasčių užsikimšus plauko folikulo viršutinei daliai, vystosi prakaito liaukų pakitimai, vyksta uždegiminiai procesai, kas lemia plauko folikulo plyšimą ir tolesnį uždegimo išplitimą. Pūlingas hidradenitas nėra klasikinė infekcinė odos liga, kadangi nėra specifinio ligą sukeliančio mikroorganizmo. Iš pažeidimo židinių paimti odos pasėliai rodo normalią odos mikroflorą. Visgi bakterinė infekcija yra randėjimo ir ligos išplitimo rizikos veiksnys.
Kokie yra pūlingo hidradenito simptomai?
- Pažeidžiamos besiliečiančios kūno vietos - pažastys, kirkšnys, vidiniai šlaunų paviršiai, tarpvietė ir t. t.;
- Uždari ir atviri komedonai (kaip ir klasikinės aknės atveju);
- Skausmingos, kietos papulės ir mazgai;
- Pūlinukai, pūliniai, pseudocistos;
- Besidrenuojantys sinusai, jungiantys kelis uždegiminius elementus;
- Hipertrofiniai bei atrofiniai randai;
- Dažnai stebima gretutinė patologija - aknė, padidėjęs plaukuotumas, psoriazė;
- Būdingi niežtintys, skausmingi bėrimai, pūlingas ir nemalonaus kvapo sekretas, bėrimų šlapiavimas. Pacientai patiria nerimą, stresą, jaučiasi stigmatizuojami.
Pūlingo hidradenito klasifikacija
Pagal Hurley skalę išskiriami 3 pūlingo hidradenito sunkumo laipsniai:
- I stadija (būdingiausia daugumai pacientų): pavieniai pūliniai, cistos, nėra fistulių, randėjimo;
- II stadija: pavieniai pasikartojantys pūliniai, cistos, fistulės, randai;
- III stadija: susiliejantys bėrimai, fistulės, randai, difuzinis ligos išplitimas.
Kaip diagnozuojamas pūlingas hidradenitas?
Diagnozė nustatoma remiantis Europos Dermatologų Forumo pūlingo hidradenito diagnostikos kriterijais:
Pirminiai diagnostiniai kriterijai:
- Pacientą vargina skausmingi ir pūlingi odos bėrimai, recidyvuojantys ≥ 2 kartus per 6 mėn.;
- Klinikiniai požymiai: mazgai (uždegiminiai ir neuždegiminiai), fistulės (uždegiminės ir neuždegiminės), pūliniai, randai (atrofiniai ar hipertrofiniai), bėrimai pažastų, kirkšnių, tarpvietės, sėdmenų srityje ir kituose besitrinančiuose paviršiuose.
Antriniai diagnostiniai kriterijai:
- Šeimoje yra sergančių pūlingu hidradenitu;
- Mikrobiologiniame pasėlyje nėra bakterijų augimo, arba auga normali odos mikroflora.
Pūlingas hidradenitas diagnozuojamas, kai:
- Teigiami visi pirminiai diagnostikos kriterijai;
- Pažeidimai lokalizuojasi ≥ 1 tipinių sričių;
- Stebima ≥ 1 būdingų bėrimo elementų.
Komplikacijos
Ilgai negydant ar gydant netinkamai, gali atsirasti:
- Striktūros, kontraktūros;
- Galūnių, genitalijų limfedema;
- Bendras silpnumas, depresija, didėja savižudybės rizika;
- Lėtinio uždegimo padariniai: anemija, amiloidozė;
- Infekcinės komplikacijos;
- Artritas;
- Plokščialąstelinė karcinoma (labiau vyrams, esant 20-30 metų ligos stažui, svarbi gretutinė žmogaus papilomos viruso (ŽPV) infekcija);
- Fistulės (šlaplės, šlapimo pūslės, tiesiosios žarnos ir kt.).
Pūlingo hidradenito gydymas
Pagrindiniai gydymo tikslai:
- Mažinti skausmą, pūliavimą, retinti naujų pažeidimų atsiradimo dažnį;
- Stabdyti ligos progresavimą, mažinti randėjimą;
- Gydyti jau susiformavusius pažeidimus ir randus.
Gydymo metodo parinkimas priklauso nuo ligos klinikinio vaizdo ir sunkumo laipsnio:
- Esant I stadijai pagal Hurley: vietiniai ir (arba) tepamieji antibiotikai, kortikosteroidų injekcijos į pažeidimo židinį.
- II stadija pagal Hurley: geriamieji antibiotikai, chirurginės intervencijos (deroofing procedūra).
- III stadija pagal Hurley: nesant gydymo efekto antibiotikais, svarstoma biologinė terapija, chirurginis gydymas (plačios pažeistų vietų ekscizijos).
Geriausias efektas yra pasiekiamas derinant kelis skirtingus gydymo metodus.
Bendro pobūdžio rekomendacijos, gydant pūlingą hidradenitą:
- Svorio kontrolė;
- Mesti rūkyti;
- Vengti odos traumavimo;
- Laisvi, judesių nevaržantys rūbai;
- Kasdien naudoti bekvapius antiperspirantus;
- Esant polinkiui antrinėms infekcijoms, rekomenduojama pažeistas vietas prausti antiseptiku, pvz., chlorheksidinu;
- Vandenilio peroksidas nemaloniam kvapui šalinti;
- Patogūs, atraumatiniai, prie žaizdos dugno neprilimpantys tvarsčiai;
- Analgetikai skausmui malšinti;
- Psichologinės pagalbos prieinamumas.
Pūlingas hidradenitas nėra užkrečiama liga, ir jos atsiradimo nelemia prasti higienos įgūdžiai.
